2017西綜考研病理學：支氣管擴張癥

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支氣管擴張癥(bronchiectasis)是支氣管或小支氣管持久不可復性擴張并伴有長期反復感染的肺部慢性疾病。病變特點是支氣管的慢性化膿性炎癥。臨床上主要表現為長期咳嗽。大量膿痰、反復咯血等。患者多系成年男性，但大多起于兒童時期的支氣管炎。

【病因及發病機理】支氣管和肺的感染及支氣管阻塞是支氣管擴張癥發病的主要因素。

1、感染如慢性支氣管炎及麻疹、百日咳等所引起的支氣管肺炎，可使支氣管壁的。平滑肌和彈力纖維、甚至軟骨遭到破壞，故管壁彈性減弱，經受不住吸氣時胸腔負壓對支氣管向外牽拉的作用而易于擴張，呼氣時又不能充分的彈性回縮，如再有周圍肺組織牽張力的增強,即可發生支氣管擴張。

2、支氣管不完全阻塞支氣管腔內腫瘤、異物阻塞或管外腫物壓迫，可使支氣管發生不完全阻塞或形成活瓣，在吸氣時，因受胸腔負壓影響致管腔擴張，使氣體吸入容易，而呼氣時管腔縮小，氣體呼出困難，因而在阻塞處以下的支氣管內壓力增大，促使支氣管擴張。同時，支氣管腔引流不暢，分泌物潴留，容易并發感染，加重管壁的損傷，形成惡性循環。

若肺實變或肺纖維化，則該部位肺組織失去對胸腔負壓牽拉的緩沖作用，可使受損的支氣管更易被牽拉而擴張。

【病理變化】大體，病變主要發生在肺段支氣管。由于左肺下葉支氣管較細長，且受心臟血管的壓迫，引流不暢而易致感染，故病變多見于左下葉。病變支氣管可呈圓柱狀、囊狀擴張或同時并存，擴張的支氣管可直抵胸膜下、在晚期，支氣管壁由于纖維組織增生而變厚。鏡下，支氣管上皮或保存或已被破壞，有的粘膜壞死脫落形成潰瘍，支、氣管壁及其周圍組織呈慢性炎癥變化。病變嚴重時，支氣管壁平滑肌、彈力纖維和軟骨萎縮、斷裂，管壁及其周圍肺組織可發生纖維化。

【病理與臨床聯系】咳嗽、咳痰主要是由于慢性炎癥的刺激，腺體分泌亢進和繼發感染所致。體位變動時，尤其是清晨起床可咳出大量膿性痰，常因腐敗而有惡臭味。痰液靜量后可分三層(泡沫、漿液、膿液及細胞碎屑)。痰中帶血或有時大量咯血與咳嗽及血管壁遭受炎癥破壞有關。感染累及肺泡組織可并發肺炎、肺膿腫、膿胸等。肺組織破壞較嚴重時，可并發肺氣腫，晚期可出現肺心病。

擴張的支氣管多難以恢復，但部分患者在早期經適當治療可逐漸痊愈，主要是控制感染、清除痰液和處理咯血。有的需用外科手術治療。兒童的支氣管較成人細，呼吸道感染頻發，故發生本病的機會多。預防和徹底治療麻疹、百日咳等疾病，去除能引起支氣管不全阻塞的各種因素對本病預防具有重要意義。