2017西綜考研病理學(xué)：支氣管擴(kuò)張癥

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支氣管擴(kuò)張癥(bronchiectasis)是支氣管或小支氣管持久不可復(fù)性擴(kuò)張并伴有長期反復(fù)感染的肺部慢性疾病。病變特點是支氣管的慢性化膿性炎癥。臨床上主要表現(xiàn)為長期咳嗽。大量膿痰、反復(fù)咯血等。患者多系成年男性，但大多起于兒童時期的支氣管炎。

【病因及發(fā)病機(jī)理】支氣管和肺的感染及支氣管阻塞是支氣管擴(kuò)張癥發(fā)病的主要因素。

1、感染如慢性支氣管炎及麻疹、百日咳等所引起的支氣管肺炎，可使支氣管壁的。平滑肌和彈力纖維、甚至軟骨遭到破壞，故管壁彈性減弱，經(jīng)受不住吸氣時胸腔負(fù)壓對支氣管向外牽拉的作用而易于擴(kuò)張，呼氣時又不能充分的彈性回縮，如再有周圍肺組織牽張力的增強(qiáng),即可發(fā)生支氣管擴(kuò)張。

2、支氣管不完全阻塞支氣管腔內(nèi)腫瘤、異物阻塞或管外腫物壓迫，可使支氣管發(fā)生不完全阻塞或形成活瓣，在吸氣時，因受胸腔負(fù)壓影響致管腔擴(kuò)張，使氣體吸入容易，而呼氣時管腔縮小，氣體呼出困難，因而在阻塞處以下的支氣管內(nèi)壓力增大，促使支氣管擴(kuò)張。同時，支氣管腔引流不暢，分泌物潴留，容易并發(fā)感染，加重管壁的損傷，形成惡性循環(huán)。

若肺實變或肺纖維化，則該部位肺組織失去對胸腔負(fù)壓牽拉的緩沖作用，可使受損的支氣管更易被牽拉而擴(kuò)張。

【病理變化】大體，病變主要發(fā)生在肺段支氣管。由于左肺下葉支氣管較細(xì)長，且受心臟血管的壓迫，引流不暢而易致感染，故病變多見于左下葉。病變支氣管可呈圓柱狀、囊狀擴(kuò)張或同時并存，擴(kuò)張的支氣管可直抵胸膜下、在晚期，支氣管壁由于纖維組織增生而變厚。鏡下，支氣管上皮或保存或已被破壞，有的粘膜壞死脫落形成潰瘍，支、氣管壁及其周圍組織呈慢性炎癥變化。病變嚴(yán)重時，支氣管壁平滑肌、彈力纖維和軟骨萎縮、斷裂，管壁及其周圍肺組織可發(fā)生纖維化。

【病理與臨床聯(lián)系】咳嗽、咳痰主要是由于慢性炎癥的刺激，腺體分泌亢進(jìn)和繼發(fā)感染所致。體位變動時，尤其是清晨起床可咳出大量膿性痰，常因腐敗而有惡臭味。痰液靜量后可分三層(泡沫、漿液、膿液及細(xì)胞碎屑)。痰中帶血或有時大量咯血與咳嗽及血管壁遭受炎癥破壞有關(guān)。感染累及肺泡組織可并發(fā)肺炎、肺膿腫、膿胸等。肺組織破壞較嚴(yán)重時，可并發(fā)肺氣腫，晚期可出現(xiàn)肺心病。

擴(kuò)張的支氣管多難以恢復(fù)，但部分患者在早期經(jīng)適當(dāng)治療可逐漸痊愈，主要是控制感染、清除痰液和處理咯血。有的需用外科手術(shù)治療。兒童的支氣管較成人細(xì)，呼吸道感染頻發(fā)，故發(fā)生本病的機(jī)會多。預(yù)防和徹底治療麻疹、百日咳等疾病，去除能引起支氣管不全阻塞的各種因素對本病預(yù)防具有重要意義。